La Revue de Médecine Interne

Résumé

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) digestives sont un groupe de tumeurs rares mais dont l’incidence est en augmentation. L’analyse anatomopathologique est capitale pour établir le diagnostic et évaluer le grade tumoral qui repose sur la différentiation et l’indice de prolifération. Les TNE sont souvent diagnostiquées à un stade avancé du fait de l’apparition retardée de symptômes aspécifiques et peuvent être associées à une hypersécrétion hormonale. La chromogranine A est le principal marqueur biochimique des TNE. Le bilan d’extension repose sur l’imagerie conventionnelle (scanner, IRM) et l’imagerie isotopique dont la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine qui sera probablement bientôt remplacée par la tomographie par émission de positons. Les principaux facteurs pronostiques incluent le stade tumoral, le volume métastatique, la différentiation histologique et l’indice de prolifération. Les deux urgences thérapeutiques sont les syndromes hormonaux et les tumeurs peu différenciées. Le traitement des TNE bien différenciées localisées repose sur la résection endoscopique ou chirurgicale en fonction de la localisation et des facteurs d’agressivité. Le traitement chirurgical est le seul traitement potentiellement curatif des formes métastatiques mais est rarement possible et est associé à une récidive quasi constante. Les traitements médicaux incluent les analogues de la somatostatine, la chimiothérapie systémique, la chimioembolisation intra-artérielle hépatique, les thérapies ciblées et la radiothérapie vectorisée interne. La stratégie thérapeutique repose sur la localisation de la tumeur primitive, l’agressivité tumorale, le volume métastatique et la présence de métastases extrahépatiques. Elle doit prendre en compte le risque de toxicité cumulée chez des patients dont la survie est souvent longue.

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0248866316000436